Прадер, Андреа
| Андреа Прадер | |
|---|---|
| |
| Дата рождения | 23 декабря 1919[1][2] |
| Место рождения | |
| Дата смерти | 3 июня 2001[1][2] (81 год) |
| Место смерти | |
| Страна | |
| Род деятельности | врач, учёный, преподаватель университета, педиатр |
| Награды и премии | |
Андреа Прадер (23 декабря 1919, Самедан, Швейцария — 3 июня 2001) — швейцарский учёный, врач и детский эндокринолог. Он был одним из тех, кто открыл синдром Прадера — Вилли. Прадеру также принадлежит создание двух шкал оценки степени физиологического развития репродуктивной системы человека — шкалы Прадера и орхидометра.
Биография
Учился в медицинском колледже Университета Цюриха. В ординатуре в 1944—1946 годах работал под руководством Г. Тёндури (G.Toendury) на кафедре анатомии в Цюрихе, а затем в 1947 году на кафедре амбулаторной медицины в Лозанне у А. Ваннотти (А. Vannotti). В 1947 году стал врачом-ассистентом в детской больнице в Цюрихе. В 1950 году началась его карьера детского эндокринолога. В начале 1950-х годов прошёл специализацию в больнице Бельвью в Нью-Йорке под руководством Лютера Эмметта Холта-мл. Интерес Прадера к эндокринологии был связан с его контактами с Лоусоном Уилкинсом.[3]
Прадер получил докторскую степень в 1957 году. В 1962 году стал профессором на медицинском факультете в Цюрихском университете. В 1965 году многолетний заведующий кафедрой Гвидо Фанкони вышел на пенсию и Прадер сменил его в качестве профессора и заведующего кафедрой педиатрии в университете Цюриха. Он также занял пост директора детской больницы (Kinderspital) и оставался им до 1986 года.[4]
Исследования
Фундаментальные исследования Прадера лежали в области детской эндокринологии и других отраслях педиатрии:
- детская кардиология, совместно с Этторе Росси (1948)[5];
- эндокринные и метаболические нарушения;
- медицинская генетика (1951);
- патофизиология стероидных гормонов, включая интерсекс-вариации и дефекты стероидного синтеза (1953). Он также разработал названную его именем шкалу Прадера, используемую для описания генитальной вирилизации;
- синдром Прадера — Гуртнера, совместно с Х. П. Гуртнером (1955)[6];
- Прадера — Лабхарта — Вилли (1956).
Прадер участвовал в открытии или описании:
- липоидной врожденной гиперплазии коры надпочечников, совместно с Зибенманном (1957)
- наследственной непереносимости фруктозы, совместно с Р. Фрёшем, А. Лабхартом и соавторами (1957)
- псевдодефицита витамина D, совместно с Р. Иллигом и соавторами (1961)
- адренолейкодистрофии (АЛД).
В 1963 году Андреа Прадер принял участие в научно-исследовательской работе коллектива учёных (Андреа Прадер, Вернер Ислер, Фриц Люти и Рудольф Зибенманн) во главе с Гвидо Фанкони, который изучал и описывал состояние, связанное с хронической надпочечниковой недостаточностью в сочетании с демиелинизирующими заболеваниями мозга и периферической нервной системы. Они разработали критерии диагностики, а также описание патологии и клинической картины этого наследственного синдрома, описанного впервые Зимерлингом и Крейцфельдтом в 1923 году в публикации о клиническом случае, с которым они столкнулись в своей практике[7]. Группа сначала назвала синдром в честь английского эндокринолога Томаса Аддисона[8] и австрийского невролога и психоаналитика П. Ф. Шильдера (Аддисона — Шильдера болезнь).[9][10] Ныне болезнь носит имя врачей, которые первыми описали его (Симерлинга и Крёйцфельдта). Общественность познакомилась со случаем заболевания в фильме «Масло Лоренцо». Это в первую очередь детский прогрессивный метаболический синдром, проявляющийся наиболее часто у мальчиков в возрасте от 5 до 15 лет и объединяющий в себе характерные признаки болезни Аддисона и миелинокластического диффузного склероза (болезнь Шильдера). Женщины не страдают этим заболеванием, однако из-за связи наследственности с X-хромосомой считаются генетическими носителями.[11]
Международное признание
С 1972 по 1974 год Андреа Прадер был почётным членом и президентом Швейцарского педиатрического общества (Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie); он также имел почётное членство в Немецкой академии наук «Леопольдина» (1968).[12] Он был членом Королевского колледжа врачей в Лондоне, получил медаль Хельсинкского университета, медаль Университета Турку, премию Отто Негели, медаль Бертольда от Немецкого общества эндокринологии и степень почётного доктора Университета Токусимы в Японии. В 1962 и 1971 годах он был президентом Европейского общества педиатрической эндокринологии.
Премия Андреа Прадера
Премия Андреа Прадера — ежегодная Награда за лидерство, основанная в 1987 году и вручаемая членам Европейского общества педиатрической эндокринологии в знак признания их достижений в области детской эндокринологии. На создание премии были предоставлены средства фирмой «Pharmacia & Upjohn» в Стокгольме. В настоящее время премия финансируется фирмой «Пфайзер», США.[13]
Примечания
- 1 2 Andrea Prader // Brockhaus Enzyklopädie (нем.)
- 1 2 Andrea Prader // Base biographique (фр.) — BIU Santé.
- ↑ Beighton P., Beighton G. The Man Behind the Syndrome (неопр.). — Berlin: Springer Verlag, 1986. — ISBN 978-0-387-16218-8.
- ↑ Wiedemann, H. R. Andrea Prader: on the occasion of his 65th birthday (англ.) // European Journal of Pediatrics : journal. — 1984. — Vol. 148, no. 2. — P. 80—1. — doi:10.1007/BF00445789.
- ↑ Rossi E., Prader A. Die Angiokardiographie bei angeborenen Herzfehlern (нем.) // Schweizerische medizinische Wochenschrift : magazin. — 1948. — Bd. 78. — S. 1054—1064.
- ↑ A. Prader, H. P. Gurtner. Das Syndrom des Pseudohermaphroditismus masculinus bei kongenitaler Nebennierenrindenhyperplasie ohne Androgenüberproduktion (adrenaler Pseudohermaphroditismus musculinus).
- ↑ Siemerling E., Creutzfeldt H. G. Bronzekrankheit und sklerosierende Encephalomyelitis (diffuse Sklerose) (неопр.) // Archiv für Psychiatrie. — 1923. — Т. 68. — С. 217—244.
- ↑ Addison, T. Anaemia. Disease of the supra-renal capsules (неопр.) // London Hospital Gazette. — 1849. — Т. 43. — С. 517—518.
- ↑ Schilder P. F. Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (über Encephalitis periaxialis diffusa) (нем.) // Zeitschrift für Neurologie, Berlin : magazin. — 1912. — Bd. 10, Nr. 1.
- ↑ Scholz W. Klinische, pathologisch-anatomische und erbbiologische Untersuchungen bei familiärer, diffuser Hirnsklerose im Kindesalter (Ein Beitrag zur Lehre von den Heredodegenerationen) (нем.) // Zeitschrift für Neurologie, Berlin : magazin. — 1925. — Bd. 99. — S. 651—717.
- ↑ Fanconi G., Prader A., Isler W. et al. Morbus Addison mit Hirnsklerosse im Kindesalter. Ein hereditäres Syndrom mit X-chromosomaler Vererbung? (нем.) // Helvetica paediatrica acta : magazin. — 1963. — Bd. 18. — S. 480—501.
- ↑ List of all members of Leopoldina, since the foundation of the Academy in 1652; Andrea Prader’s name was found on page 105 of the pdf file. site visited on 12 May 2011 Архивировано 19 мая 2011 года.
- ↑ Архивированная копия. Дата обращения: 8 июня 2017. Архивировано из оригинала 16 февраля 2006 года.
_AB.2.55_Prader.jpg)