Решётчатая дистрофия роговицы, тип I
| Решётчатая дистрофия роговицы, тип I | |
|---|---|
| Сеть толстых нитеобразных помутнений у пациента с III подтипом решётчатой дистрофии, вызванной гомозиготной мутацией (Leu527Arg) в гене TGFBI | |
| МКБ-10 | H18.5 |
| МКБ-9 | 371.54 |
| МКБ-9-КМ | 357.4[1] и 277.39[1] |
| OMIM | 122200 |
| eMedicine | article/1193793 |
| MeSH | C537935 |
Решётчатая дистрофия роговицы, тип I (LCD1; дистрофия Бибера-Хааба-Диммера) - редкая форма дистрофии роговой оболочки человека, связанная с мутациями гена TGFBI, кодирующего кератоэпителин. В отличие от решётчатой дистрофии II типа, не имеет системных проявлений. По мере развития заболевания в роговице образуются волокнистые помутнения с тонкими переплетающимися ответвлениями. Дистрофия развивается в обоих глазах, обычно проявления становятся заметны к концу первой декады жизни.
Решётчатая дистрофия роговицы была впервые описана швейцарским офтальмологом Хьюго Бибером в 1890 году.[2]