Синдром Ландау — Клеффнера

Синдром Ландау — Клеффнера
Синдром Ландау — Клеффнера характеризуется афазией и пароксизмальными отклонениями ЭЭГ
Синдром Ландау — Клеффнера характеризуется афазией и пароксизмальными отклонениями ЭЭГ
МКБ-10 F80.3
МКБ-10-КМ G40.8
МКБ-9 345.8
OMIM 245570
DiseasesDB 31407
eMedicine neuro/182 
MeSH D018887

Синдром Ландау — Клеффнера или приобретённая афазия с эпилепсией — расстройство, при котором ребёнок (обычно в возрасте 3—7 лет) теряет навыки экспрессивной и рецептивной речи; при этом начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (обычно в области височных долей) и эпилептическими приступами[1]. Впервые описан Уильямом Ландау (1924—2017) и Фрэнком Клеффнером (1925—2015) в 1957 году.

Клиническая картина

Клиническая картина в общем сходна с расстройством рецептивной речи (F80.2)[2]. Отличие заключается в том, что синдром появляется после периода относительно нормального психологического развития[2]. Эпилептические приступы отмечаются в 70 % случаев синдрома Ландау — Клеффнера[3]. Могут наблюдаться атонические и генерализованные тонико-клонические приступы (grand mal), сложные и простые парциальные приступы, абсансы (petit mal), иногда наблюдаются миоклонические и тонические приступы[4]. Возможно возникновение эпилептического статуса[5][4].

Выздоровление наблюдается приблизительно в ⅓ случаев[2].

Этиология

Этиология состояния неизвестна, предполагается возможность воспалительного энцефалитического процесса[1]. В семейном анамнезе у 12 % больных обнаруживаются случаи эпилепсии[3].

Диагностика

Для диагностики синдрома Ландау — Клеффнера состояние должно соответствовать следующим критериям:

  • A. Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода времени, не превышающего 6 месяцев.
  • B. Предшествующее нормальное развитие речи.
  • C. Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до — два года после инициальной потери речи.
  • D. Слух в пределах нормы.
  • E. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
  • F. Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчёт аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место).
  • G. Не отмечаются критерии общего расстройства развития (F84.-).
Оригинальный текст (англ.)
  • A. Severe loss of expressive and receptive language skills over the course of a time period not exceeding six months.
  • B. Normal language development prior to the loss of language.
  • C. Paroxysmal EEG abnormalities affecting one or both temporal lobes that become apparent within a time span extending from two years before to two years after the initial loss of language.
  • D. Hearing within the normal range.
  • E. Retention of a level of non-verbal intelligence within the normal range.
  • F. Absence of any diagnosable neurological condition other than that implicit in the abnormal EEG and presence of epileptic seizures (when they occur).
  • G. Does not meet the criteria for a pervasive developmental disorder (F84.-).
— Международная классификация болезней Десятого пересмотра (МКБ-10)[6]

Терапия

Обычно применяются противосудорожные препараты и кортикостероиды[7] (например, преднизолон)[8].

Примечания

  1. 1 2 Всемирная организация здравоохранения. Класс V: Психические расстройства и расстройства поведения (F00—F99) (адаптированный для использования в Российской Федерации). Часть 1 // Международная классификация болезней (10-й пересмотр). — Ростов-на-Дону: Феникс, 1999. — С. 307—308. — ISBN 5-86727-005-8.
  2. 1 2 3 Ю. В. Попов, В. Д. Вид. Современная клиническая психиатрия. — М.: Экспертное бюро-М, 1997. — С. 370—371. — 496 с. — ISBN 5-86065-32-9.
  3. 1 2 Под ред. Т. Б. Дмитриевой, В. Н. Краснова, Н. Г. Незнанова, В. Я. Семке, А. С. Тиганова. Психиатрия: национальное руководство (неопр.). — ГЭОТАР-Медиа. — С. 690. — ISBN 978-5-9704-2030-0.
  4. 1 2 Королёва Н. В.; Колесников С. И., Воробьев С. В. Электроэнцефалографический атлас эпилепсий и эпилептических синдромов у детей. — ГЭОТАР-Медиа, 2011. — С. 203. — ISBN 978-5-4235-0047-4.
  5. ↑ Arielle Crespel, Philippe Gélisse, Michelle Bureau, Pierre Genton (2006) Atlas of electroencephalography Volume 2: The Epilepsies, EEG and Epileptic Syndromes.
  6. ↑ Всемирная организация здравоохранения. Acquired aphasia with epilepsy [Landau-Kleffner syndrome] // The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Diagnostic criteria for research. — Женева. Архивировано 18 октября 2021 года.
  7. ↑ Sinclair D. B., Snyder T. J. Corticosteroids for the treatment of Landau–Kleffner syndrome and continuous spike-wave discharge during sleep (англ.) // Pediatric Neurology : journal. — 2005. — Vol. 32, no. 5. — P. 300—306. — doi:10.1016/j.pediatrneurol.2004.12.006. — PMID 15866429. Архивировано 21 июня 2020 года.
  8. ↑ Santos L. H., Antoniuk S. A., Rodrigues M., Bruno S., Bruck I. Landau–Kleffner syndrome: study of four cases (англ.) // Arquivos de Neuro-Psiquiatria. — 2002. — Vol. 60, no. 2—A. — P. 239—241. — doi:10.1590/s0004-282x2002000200010. — PMID 12068352. Архивировано 24 сентября 2015 года.
Эта статья взята у (из) Wikipedia. Текст лицензируется по Creative Commons - Attribution - Sharealike. К медиа файлам могут применятся дополнительные условия.