Аргининосукцинат

Аргининосукцинат
Аргининосукцинат
Общие
Хим. формула	C10H18N4O6
Рац. формула	C10H18N4O6
Физические свойства
Молярная масса	290,276 г/моль
Классификация
Рег. номер CAS	2387-71-5
PubChem	16950 и 136664755
SMILES	O=C(O)C[C@@H](C(=O)O)NC(=N/CCC[C@H](N)C(=O)O)/N
InChI	InChI=1S/C10H18N4O6/c11-5(8(17)18)2-1-3-13-10(12)14-6(9(19)20)4-7(15)16/h5-6H,1-4,11H2,(H,15,16)(H,17,18)(H,19,20)(H3,12,13,14)/t5-,6-/m0/s1 KDZOASGQNOPSCU-WDSKDSINSA-N
ChEBI	184023
ChemSpider	16059
	Приведены данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иное.

Аргининосукцинат, также аргининоянтарная кислота^[1] — непротеиногенная аминокислота, которая синтезируется в цикле мочевины. Является осно́вной аминокислотой^[2].

Реакции

Некоторые клетки организма человека (гепатоциты, клетки почек) синтезируют аргининосукцинат из цитруллина и аспарагиновой кислоты и используют его в качестве предшественника синтеза аргинина в цикле мочевины или цикле цитруллин-NO. Фермент, катализирующий реакцию синтеза аргининосукцината — аргининосукцинат-синтетаза^[3]^[4]. Схема реакции:

Цитруллин + Аспартат + ATP → Аргининосукцинат + AMP + PP_i.

Аргининоянтарная кислота является предшественником фумарата, который поставляется в цикле Кребса. Аргининосукцинат расщепляется до фумарата и аргинина, посредством фермента — аргининосукцинат-лиазы^[5], по реакции:

Аргининосукцинат ⇔ + .

Примечания

↑ PubChem. Argininosuccinate (англ.). pubchem.ncbi.nlm.nih.gov. Дата обращения: 1 января 2023. Архивировано 1 января 2023 года.
↑ Ganetzky, Rebecca D.; Bedoukian, Emma; Deardorff, Matthew A.; Ficicioglu, Can (2017). Argininosuccinic Acid Lyase Deficiency Missed by Newborn Screen. JIMD Reports. 34: 43–47. doi:10.1007/8904_2016_2. ISBN 978-3-662-55585-9. ISSN 2192-8304. PMC 5509549. PMID 27515243.
↑ González-Noriega, A.; Verduzco, J.; Prieto, E.; Velázquez, A. (1980). Argininosuccinic acid synthetase deficiency in a hamster cell line and its complementation of argininosuccinic aciduria human fibroblasts. Journal of Inherited Metabolic Disease. 3 (2): 45–48. doi:10.1007/BF02312521. ISSN 0141-8955. PMID 6777600. S2CID 27912636. Архивировано 1 января 2023. Дата обращения: 15 декабря 2023.
↑ Nakata, M.; Yada, T.; Nakagawa, S.; Kobayashi, K.; Maruyama, I. (27 июня 1997). Citrulline-argininosuccinate-arginine cycle coupled to Ca2+-signaling in rat pancreatic beta-cells. Biochemical and Biophysical Research Communications. 235 (3): 619–624. doi:10.1006/bbrc.1997.6854. ISSN 0006-291X. PMID 9207208. Архивировано 1 января 2023. Дата обращения: 15 декабря 2023.
↑ Nagamani, Sandesh C. Sreenath; Erez, Ayelet; Lee, Brendan (1993), Adam, Margaret P.; Everman, David B.; Mirzaa, Ghayda M.; Pagon, Roberta A. (eds.), Argininosuccinate Lyase Deficiency, GeneReviews®, Seattle (WA): University of Washington, Seattle, PMID 21290785, Архивировано 28 января 2023, Дата обращения: 1 января 2023

[1] PubChem. Argininosuccinate (англ.). pubchem.ncbi.nlm.nih.gov. Дата обращения: 1 января 2023. Архивировано 1 января 2023 года.

[2] Ganetzky, Rebecca D.; Bedoukian, Emma; Deardorff, Matthew A.; Ficicioglu, Can (2017). Argininosuccinic Acid Lyase Deficiency Missed by Newborn Screen. JIMD Reports. 34: 43–47. doi:10.1007/8904_2016_2. ISBN 978-3-662-55585-9. ISSN 2192-8304. PMC 5509549. PMID 27515243.

[3] González-Noriega, A.; Verduzco, J.; Prieto, E.; Velázquez, A. (1980). Argininosuccinic acid synthetase deficiency in a hamster cell line and its complementation of argininosuccinic aciduria human fibroblasts. Journal of Inherited Metabolic Disease. 3 (2): 45–48. doi:10.1007/BF02312521. ISSN 0141-8955. PMID 6777600. S2CID 27912636. Архивировано 1 января 2023. Дата обращения: 15 декабря 2023.

[4] Nakata, M.; Yada, T.; Nakagawa, S.; Kobayashi, K.; Maruyama, I. (27 июня 1997). Citrulline-argininosuccinate-arginine cycle coupled to Ca2+-signaling in rat pancreatic beta-cells. Biochemical and Biophysical Research Communications. 235 (3): 619–624. doi:10.1006/bbrc.1997.6854. ISSN 0006-291X. PMID 9207208. Архивировано 1 января 2023. Дата обращения: 15 декабря 2023.

[5] Nagamani, Sandesh C. Sreenath; Erez, Ayelet; Lee, Brendan (1993), Adam, Margaret P.; Everman, David B.; Mirzaa, Ghayda M.; Pagon, Roberta A. (eds.), Argininosuccinate Lyase Deficiency, GeneReviews®, Seattle (WA): University of Washington, Seattle, PMID 21290785, Архивировано 28 января 2023, Дата обращения: 1 января 2023

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

Аргининосукцинат

Общие
Хим. формула	C₁₀H₁₈N₄O₆
Рац. формула	C₁₀H₁₈N₄O₆
Физические свойства
Молярная масса	290,276 г/моль
Классификация
Рег. номер CAS	2387-71-5
PubChem	16950 и 136664755
SMILES	O=C(O)C[C@@H](C(=O)O)NC(=N/CCC[C@H](N)C(=O)O)/N
InChI	InChI=1S/C10H18N4O6/c11-5(8(17)18)2-1-3-13-10(12)14-6(9(19)20)4-7(15)16/h5-6H,1-4,11H2,(H,15,16)(H,17,18)(H,19,20)(H3,12,13,14)/t5-,6-/m0/s1 KDZOASGQNOPSCU-WDSKDSINSA-N
ChEBI	184023
ChemSpider	16059
Приведены данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иное.