Арилсульфатаза А
| Арилсульфатаза А | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Псевдонимы | ARSAASAepididymis secretory sperm binding proteincerebroside-sulfatasearylsulfatase A | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Внешние ID | GeneCards: | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 Информация в Викиданных | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Арилсульфатаза А (цереброзид-сульфатаза) — фермент, расщепляющий сульфатиды, а именно цереброзид-3-сульфат на цереброзид и сульфат. У людей кодируется геном ARSA[1][2].
Патология
Дефицит связан с метахроматической лейкодистрофией, аутосомно-рецессивным заболеванием[3].
Биохимия
Ферментная регуляция
Арилсульфатаза А ингибируется фосфатом, который образует ковалентную связь с активным центром 3-оксоаланином[4].
Примечания
- ↑ Cloning and expression of human arylsulfatase A. J. Biol. Chem. 264 (2): 1252–9. January 1989. doi:10.1016/S0021-9258(19)85079-2. PMID 2562955.
- ↑ Enzyme replacement improves nervous system pathology and function in a mouse model for metachromatic leukodystrophy. Hum. Mol. Genet. 14 (9): 1139–52. May 2005. doi:10.1093/hmg/ddi126. PMID 15772092.
- ↑ Enzyme, cell and gene-based therapies for metachromatic leukodystrophy. J. Inherit. Metab. Dis. 30 (2): 175–83. April 2007. doi:10.1007/s10545-007-0540-z. PMID 17347913.
- ↑ Arylsulfatase A / ARSA. Sino Biological. Дата обращения: 12 сентября 2014. Архивировано 5 августа 2017 года.